Čo je Guillain-Barrého syndróm?
Guillainov-Barrého syndróm (GBS) je akútna zápalová autoimunitná polyradikuloneuropatia ktorej 1–4 týždne pred vznikom neurologickej symptomatiky predchádza až u 2/3 pacientov známy faktor, najčastejšie infekcia
S priemernou incidenciou 1,8/ 100 000 obyvateľov patrí medzi vzácnejšie neurologické ochorenia, avšak po takmer úplnej eradikácii poliomyelitídy je celosvetovo najčastejšou príčinou akútne vzniknutej chabej paralýzy a predstavuje závažné ochorenie z oblasti neurointenzívnej starostlivosti.
GBS nie je jedno ochorenie. Ide o heterogénnu skupinu ochorení líšiacich sa vzájomne klinicky, patofyziologicky a elektrofyziologicky. Existuje množstvo klinických variantov, ich inkompletných foriem a prekryvných syndrómov
Najčastejšou elektrofyziologickou formou v Európe a Severnej Amerike (až 90 % prípadov) je demyelinizačný variant (imunitný systém začne napádať nervy, najmä myelínové obaly nervových vlákien, ktoré zabezpečujú rýchly prenos signálov medzi mozgom a ostatnými časťami tela) , axonálny variant vr. Millerovho-Fisherovho syndrómu (MFS) sú vzácnejšie. GBS typicky postihuje periférny nervový systém, avšak u malej časti chorých nachádzame klinické a paraklinické známky postihnutia centrálneho nervového systému (CNS).
Prognóza ochorenia je u veľkej časti chorých dobrá, napriek tomu až 20 % pacientov zostane po 6 mesiacoch ťažko postihnutých a okolo 5 % ich zomrie na komplikácie ako sepsa, pľúcna embólia či zástava srdca na podklade ťažkej autonómnej dysfunkcie. Moderná neurointenzívna starostlivosť a včasné začatie špecifickej imunoterapie výmennou plazmaferézou (VPF) a intravenóznym ľudským imunoglobulínom (IVIG) výrazne zlepšuje prognózu, urýchľuje úpravu neurologického deficitu a znižuje mortalitu.
Príčíny
Hoci presná príčina GBS nie je úplne objasnená, predpokladá sa, že vznik tohto syndrómu môže byť vyvolaný niektorými faktormi:
Infekcie: Najčastejšie sa GBS vyskytuje po infekciách, najmä po vírusových alebo bakteriálnych ochoreniach. Medzi najčastejšie patogény, ktoré sú spojené s GBS, patrí:
- Campylobacter jejuni (bakteriálna infekcia, často spôsobujúca hnačky)
- Epstein-Barr vírus (spôsobuje mononukleózu)
- Cytomegalovírus
- Influenza vírus (chrípka)
- Zika vírus
- HIV
Očkovanie: V ojedinelých prípadoch sa GBS môže vyskytnúť aj po očkovaní, najmä po vakcínach proti chrípke alebo iných vakcínach, aj keď riziko je veľmi malé.
Chirurgické zákroky: Po niektorých chirurgických zákrokoch môže dôjsť k vzniku GBS, aj keď to nie je veľmi časté.
Iné faktory: Rôzne faktory, ako stres, genetická predispozícia alebo poruchy imunitného systému, môžu tiež zvyšovať riziko vzniku GBS.
Príznaky ochorenia
Začiatok ochorenia je akútny, priebeh aferentný, progresívny s dominantným motorickým poškodením. V priebehu niekoľko dní sa rozvíja symetrická slabosť dolných končatín, súčasné môžu byť prítomne myalgie, parestézie alebo dysestezie v dôsledku poškodenia zadných koreňov, senzorick ataxia je dôsledkom porušenej propriocepcie.
Obvykle nasleduje pomalá ascendentná progresia, príznaky sa šíria proximálne aj na horných končatinách a zasahujú mozgové nervy. Nebezbečné je poškodenie bránice a interkostálnych svalov, ktoré môžu vyústiť v dychovu insuficienciu. Po akútnom začiatku nasleduje 2-4 týždenný obdobie progresie, ďalšie 2-4 týždne býv stav stacionárny a potom dochádza k pomalému zlepšovaniu klinického stavu.
Konečný efekt závisi na stupni prípadne axonálnej degenerácie a na premorbidnom stave periferného neurónu.
Liečba
Liečba je u ľahších priebehov symtomatická, u ťažkých foriem s rýchlym a akútnym priebehom je indikovaná plazmaferéza alebo podanie intravenozného imunoglobínu (IVIG). U tažkých foriem je zásadná ošetrovateľská starostlivosť. prevencia sekundárnych komplikácií ( hlboká žilová trombóza, pľúcna embólia, dekubity, kontraktury), v indikovaných prípadoch podpora ventilácie a vo všetkých prípadoch intenzívna rehabilitácia.
Fyzioterapia v štádiu akútnej progresie a v stacionárnej fáze
- Respiračná fyzioterapia: V prípade dychovej insuficiencie je dôležité udržať priechodnosť dýchacích ciest a zamerať sa na prevenciu pneúmonie.
- Cvičenie k udžaniu fyziologického rozsahu hybnosti v kĺboch: aby sme udržali fyziologický rozsah pohyblivosti v kĺoch, robíme 3 krát denne šetrný pasívny pohyb vo všetkých kĺboch v pĺnom rozsahu, svaly naťahujeme do fyziologickej dĺžky.
- Ošetrovateľská starostlivosť: V akútnej fáze je zamozrejmosťou polohovanie po dvoch hodinách pre prevenciu dekubitov, pravidelná kontrola kože
Fyzioterapia vo fáze rekonvalescencie -(Poskytujeme v MojeFyzio)
- Cvičenie k návratu svalovej sily
- Nácvik vertikalizácie a chodze
- Nácvik stability, balančné cvičenia
- Nácvik jemnej motoriky horných ončatín
Štúdia z registra autoimunitných nervosvalových ochorení AINSO v Českej republike, od roku 2012.
Klinický priebeh je hodnotený na základe GBS disability scale a svalovej sily pre tvárové svalstvo a svalstvo končatín. Vyšetrenie je vykonané pri prijatí pacienta na hospitalizáciu, pred liečbou, ihneď po liečbe, za 1 mesiac a za 6 mesiacov od ukončenia liečby.
GBS disability scale je všeobecne používaná škála postihnutia u pacientov s GBS, ktorá dosahuje hodnoty od nuly (zdrav) do šiestich (smrť).
prehľad stupňov GBS Disability Scale:
- Stupeň 0: Bez postihnutia – Pacient nemá žiadne príznaky ani slabosť a je úplne funkčný.
- Stupeň 1: Mierne postihnutie – Pacient má slabosť alebo zníženú výkonnosť, ale je schopný vykonávať každodenné činnosti bez pomoci.
- Stupeň 2: Mierna slabosť – Pacient potrebuje pomoc pri niektorých každodenných činnostiach, ale stále je schopný sa pohybovať.
- Stupeň 3: Stredná slabosť – Pacient má závažnejšie ťažkosti s pohybom, je čiastočne ochrnutý, a potrebuje pomoc pri väčšine každodenných činností.
- Stupeň 4: Ťažké postihnutie – Pacient je veľmi oslabený alebo ochrnutý a je závislý na pomoci pri väčšine aktivít, vrátane pohybu a osobnej starostlivosti.
- Stupeň 5: Ťažká invalidita – Pacient je úplne ochrnutý alebo imobilný, a potrebuje úplnú starostlivosť. Môže mať problémy s dýchaním, a je závislý na pomoci pri všetkých činnostiach.
Svalová sila bola hodnotená pomocou Medical Research Council (MRC) sum score pre tvárové svalstvo (zvlášť pre svaly inervované hornou a dolnou vetvou nervus facialis) a svalstvo končatín (tri svalové skupiny pre každú končatinu). MRC sum score je šesťstupňová škála nadobúdajúca hodnôt od nuly (žiadny pohyb) do piatich (normálna svalová sila)
Od 1. 1. 2012 do 17. 8. 2016 bolo v registri zaznamenaných celkom 272 prípadov GBS, u 137 z nich máme kompletné dáta za 6 mesiacov. Muži mierne prevažovali nad ženami (155: 117 = 1,3: 1).
Väčšina prípadov (221; 81 %) bola primárne zachytená v nemocnici príslušného pracoviska, ktoré sa na tvorbe registra podieľa. Pätnásť z nich bolo liečených či zachytených na inom oddelení ako na neurologickom, takmer polovica (sedem) potom na infekčnom oddelení. Z týchto 272 prípadov bolo celkovo šesť vyradených pre nesprávnu diagnózu. U dvoch z nich išlo o chronickú zápalovú demyelinizačnú polyneuropatiu s akútnym začiatkom (A-CIDP), u jedného išlo o Wegenerovu granulomatózu, u ďalšieho o myeloradikulitídu (neautoimunitnú) a u ostatných dvoch nebola diagnóza uvedená.
Výsledky
Najčastejším liečebným postupom bola VPF (plazmaferéza) (131 pacientov), liečbu IVIG (imunuglobín) podstúpilo 103 pacientov a 38 pacientov žiadnu špecifickú imunoterapiu nevyžadovalo vzhľadom na mierny neurologický deficit.
Kompletné dáta za 6 mesiacov sú k dispozícii u 137 pacientov, za 1 mesiac u 159 pacientov, u zvyšných pacientov sú dáta inkompletné alebo ich sledovanie nebolo ešte ukončené. Týchto 137 (resp. 159) pacientov bolo podrobených detailnejšej analýze a bola vyhodnotená účinnosť liečby, vyjadrený výsledný klinický stav po 6 mesiacoch sledovania, vykonané porovnanie pacientov liečených IVIG a VPF a vyjadrený vplyv pohlavia a tiaže deficitu pred začatím liečby na výsledný klinický stav u oboch liečebných modalít.
6. mesačné sledovanie
Z týchto 137 pacientov malo na začiatku liečby 55 % GBS disability scale ≥ 4, po 1 mesiaci klesol tento podiel na 15 % a po 6 mesiacoch predstavoval podiel troch najzávažnejších stavov 9 %. K kompletnej úprave neurologického deficitu došlo po 6 mesiacoch u 26 % pacientov. S týmto koreluje štatisticky signifikantné zlepšenie MRC sum score svalov končatín pri porovnaní na začiatku liečby (medián MRC sum score 42) a po 6 mesiacoch (medián MRC sum score 60; p < 0,001) (graf 2b). Porovnaním oboch typov imunoterapie nebol nájdený rozdiel medzi ich účinnosťou, výsledky vývoja GBS disability scale a MRC sum score sú pre VPF (85 pacientov) a IVIG (52 pacientov) porovnateľné.
Dobrý výsledný klinický stav po 6 mesiacoch (schopnosť samostatnej chôdze; tj. GBS disability scale 0– 2) dosiahol celkom 85 % pacientov. Reziduálny ťažký neurologický deficit (neschopnosť samostatnej chôdze) pretrvával po 6 mesiacoch u 11 % pacientov. Zvyšných šesť pacientov (4 %) zomrelo.
V skupine pacientov s kompletnými údajmi za 6 mesiacov bola ďalej vyhodnotená lateralizácia svalovej slabosti. Po vyhodnotení je zrejmé, že postihnutie svalov bolo stranovo symetrické, priemerná svalová sila podľa MRC sum score dolných končatín bola výrazne nižšia ako svalov horných končatín a distálne svaly boli ľahko viac postihnuté ako svaly proximálne. Časový vývoj svalovej sily demonštruje, že k úprave došlo najskôr u svalov menej postihnutých, úprava svalovej sily viacerých postihnutých svalov trvala dlhšiu dobu.
Efekt liečby vo vzťahu k pohlaviu
Efekt imunoterapie bol ďalej vyhodnotený vo vzťahu k pohlaviu a v podskupine pacientov s GBS disability scale ≥ 4 na začiatku liečby, tj. u pacientov, ktorí boli odkázaní na sedačku alebo posteľ alebo závislí na umelej pľúcnej ventilácii (UPV).
Nebol pozorovaný vplyv pohlavia u jednotlivých liečebných modalít na výsledný klinický stav po šiestich mesiacoch. Podiel pacientov úplne zdravých (GBS disability scale 0) po 6 mesiacoch predstavoval u mužov liečených IVIG aj VPF 29 % a u žien 21 %.
1. mesačné sledovanie
U pacientov s kompletnými údajmi po 1 mesiaci (159 pacientov; 60 pacientov bolo liečených pomocou IVIG a 99 pomocou VPF) bola navyše vypočítaná priemerná zmena GBS disability scale po 1 mesiaci oproti východiskovému stavu. a pre IVIG – 1,2. Ich priemerný rozdiel s 95% konfidenčným intervalom (CI) bol 0,07 (–0,30; 0,44) O jeden alebo viac stupňov v GBS disability scale sa po 1 mesiaci zlepšilo 75 pacientov liečených VPF (76 %) a 44 pacientov liečených IVIG (73 %). Risk ratio (RR) s 95% CI (IVIG vs. VPF) bolo 0,91 (0,53; 1,6) Aj z týchto analýz je zrejmé, že nebol nájdený štatisticky významný rozdiel v účinnosti IVIG a VPF.
Tento článok je určený výhradne na informačné účely a nemá za cieľ poskytovať odborné lekárske poradenstvo. Pre individuálne konzultácie a diagnostiku sa odporúča obrátiť sa na kvalifikovaného zdravotníckeho odborníka. Objednanie na konzultáciu : https://www.mojefyzio.sk/
Zdroje:
Časopis: Česká a slovenská neurologie a neurochirurgie, Číslo4, r. 2017
Kniha: Pavel Kolař et al. Rehabilitace v klinické praxi druhé vydání, ISBN: 978-80-7492-500-9